上海肝科的医院科的徐建芳耶鲁大学等，统计数据了一例以双腿其职色素沉着为主要显出的心脏病所致副症（PNS）患儿的诊疗经过，文章发表文章在全面功能性的 Clin Respir J 杂志上。
发生率统计数据
患儿为男功能性，56 岁，因声音嘶哑 2 个同年、双腿其职毛发色素沉着约 3 个同年而复发。患儿无发热、肠胃、胸痛等疼痛；双腿无痛、痒；身体其他部位无色素沉着。有 35 包年的吸烟史，且在此之前仍吸烟。才会有脱出恐惧癫痫高血压，但还不需要任何药剂外科手术。否认有毛发病高血压，也没有观察到相像癌癫痫的显出。
体测见到其侧胫骨上区有多个黏膜结肿胀，双腿其职有显着色素沉着，但未见到其他异常。胸部加强 CT 成像推断患儿右肝上果存在一个 5.8×5.1 cm 的肿块，并伴有肝门再加及纵膈黏膜结肿胀。正电子发射器成像推断其右上肝果、以及肝门、纵隔、胫骨上区黏膜结成像增加。脑部磁共振成像推断脑内有转移功能性结节。实验室核查无异常见到。
诊断：侧胫骨上黏膜结穿刺活检推断为心脏病。右胫骨上黏膜手术活检和穿刺结果一致，且表皮内皮细胞激素（EGFR）突变检验为阴功能性。患儿的最终流行病学分期为 T4N3M1b（脑）。
外科手术和预后
鉴于患儿的 EGFR 突变检验为阴功能性，医生为其选用了一线肌肉注射建议：长春瑞滨（25 mg/m2，d1、d8）和顺铂（75 mg/m2），并加用全脑放射外科手术。但放射外科手术在使用了 6 Gy 的剂量后，因为脱出恐惧癫痫而被终止。
肌肉注射 2 长周期后所进行 CT 复查推断，肿块显出出以外反应，且双腿其职的过度色素沉着显着减轻。肌肉注射 4 长周期后，肿块已缩减到 4×3.8 cm，且拇指色素沉着显着消退（所示 1）。迄今为止，该患儿的病情仍保持稳定，且毛发炎症也无加重。
所示 1 双腿其职的色素沉着过度，随着胸腔的缩减而消退；A 诊断时的拇指和；B 四个长周期肌肉注射后的拇指和
流行病学讨论
心脏病相关的 PNS 可以有不同的初始显出，且小细胞心脏病出现 PNS 的概率常常较非小细胞心脏病更高。其流行病学特征可以从轻微的全身或毛发疼痛，到血液高凝正常和更为严重的脊髓肌病功能性显出。毛发再加可能会在见到或转移瘤的同时，或其前、后愈演愈烈。患儿相像的毛发显出可以分为如下；也：肥大功能性肝功能性骨关节病、头棘皮癫痫、原发功能性色素沉着、匐行功能性回状红斑、多形功能性红斑、痉挛和胼胝癫痫形成。
在此之前认为，脊髓、荷尔蒙和血管机制可能与 PNS 的毛发变动相关，且原发功能性色素沉着通常是由促头素细胞荷尔蒙（MSH）或促肾上腺皮质荷尔蒙（ACTH）生成过多所致。但局部功能性色素沉着在心脏病患儿中则旧属相像，且本文作者此前未见过相关报道。
本例后期心脏病患儿双腿其职部的局限功能性色素沉着，在其获得癌癫痫诊断前已出现，且在胸腔原发缩减后消退，上会两者之间存在区别。其潜在机制可能与细胞分泌的某些肽糖类或飞翼对这些肽糖类的特异功能性有关。虽然 PNS 的诊断通常是排除功能性的，但对于其迥然不同疼痛认识的加深，已为人们识别该综合癫痫提供了新思路。此外，PNS 还可上会患儿对于外科手术的反应。
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总编辑： 王妍相关新闻
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